Сирингоаденома папиллярная ( Syringocystadenoma papilliferum - SCAP)- является редкой высокодифференцированной доброкачественной опухолью потовой железы, гистогенетически связанная с ее протоком.
SCAP впервые сообщалось как опухоль потовых желез Петерсона в 1892 году, и с тех Shiefferdecker определил апокриновых и эккриновые потовые железы. В 1917 году, попытка Стоксом разъяснения о характере опухоли остается спорным.
Эпидемиология
Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1), средний возраст пациентов 45 лет.
Большинство зарегистрированных случаев имели поражений в области головы и шеи. Mammino др. описывают 145 случаев с syringocystadenoma papilliferum из которых 108 случаев (75,0%), происходящие на голове и шее, 29 случаев (20,0%) на туловище, и 8 случаев (5,0%) на конечностях. Тем не менее, за последние два десятилетия все чаще появляются сообщения о syringocystadenoma papilliferum происходящие в необычных местах за пределами области головы и шеи.
Этиология и патогенез
Изучены недостаточно. По поводу гистогенеза опухолевых элементов мнения авторов различны.
Сегодня признано, что картина апокриновой дифференциации является преимущественной, хотя экзокринное происхождение наблюдается в некоторых из этих опухолей.
Возможно, папиллярная сирингоаденома представляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокриновой дифференцировкой.
Клинические признаки и симптомы папиллярной сирингоаденомы
Наиболее частая локализация в область головы и шеи. Может проявляться как независимая так и связанная с невусом сальных желез Ядассона.
Необычные места возникновения включают грудь, руки, в области молочных желез, веки, подмышечную область, мошонку, нижние конечности и промежности.
Как правило, впервые отмечаются при рождении или в раннем детстве, состоящая из одной или несколько папул в линейном расположении или объедены одной бляшкой, иногда с полупросвечивающей стенкой, диаметром 0,5—1,5 см и более. Изредка в центральной части опухоли возникает эрозия.
В период полового созревания, SCAP может увеличиваться в размерах и становятся papillomatous покрытой корочкой. Большинство из них спорадические случаи, диагностированные при гистологии, клинические проявления, являющиеся неспецифическими и иногда вводит в заблуждение.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Показаны цитологическое исследование мазка-скарификата или пунктата, а также биопсия.
Патоморфологическая картина папиллярной сирингоаденомы характеризуется папилломатозом эпидермиса, эпидермальные выросты проникают в дерму с образованием кист. Паренхиму опухоли составляют сосочковые разрастания покрытые 2- или многорядным железистым эпителием. Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматические, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, обычно с признаками активной голокриновой секреции. Клетки, обращенные к окружающей дерме, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и скудной цитоплазмой. Сосочки богаты стромой с лимфо-гистиоцитарной инфильтрацией.
Кроме сосочков и кист в опухоли нередко присутствуют переплетающиеся между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS-положительное содержимое, устойчивое к диастазе, и некротический детрит.
Эпидермис над сосочками часто изъязвляется, по краям изъязвления отмечается акантоз. Диагностическим признаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого инфильтрата в дерме, особенно в сосочках стромы опухоли, состоящего из плазмацитов. Часто в опухоли обнаруживают незрелые сальные железы и волосяные структуры.
Клиническая и дерматоскопическая картина случая сочетонного происхождения невуса сальных желез и папилярной сирингоаденомы в области волосистой кожи головы у 55 летней женщины.
Дермоскопии области syringocystadenoma представляе полиморфный сосудистый рисунок на розовато-белый фоне. Это полиморфный сосудистый рисунок представлен нерегулярными линейными и клубочковыми сосудами, некоторые окружены беловатым фоном и образоют сгруппированную структуру в виде подковы.
Дифференциальный диагноз
- Базалиома.
- Плоскоклеточная карцинома
- Syringocystadenocarcinoma papilliferum
Лечение
При папиллярной сирингоаденоме показано полное хирургическое иссечение.
Однако тактика зависит от локализации и определяется количеством и величиной опухолевых узлов.
В анатомических сложных зонах вместо хирургического иссечения может быть использовано электроиссечение, лазерное испарение.
Прогноз
Благоприятный
Ссылки:
How to cite this URL:
Kar M, Kar JK, Maiti S. Giant linear syringocystadenoma papilliferum of the back.
Syringocystadenoma papilliferum in an unusual location beyond the head and neck region: A case report and review of literature
Felix Boon-Bin Yap MD MRCP1, Bang Rom Lee MBBS MMed2, Roshidah Baba MBBS FRCP1
Dermatology Online Journal 16 (10): 4
Dermoscopic aspects of syringocystadenoma papilliferum associated with nevus sebaceus
An. Bras. Dermatol. vol.86 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2011
