Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) - множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения - на конечностях.
Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:
• малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;
•малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктазиями);
•пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;
•множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты - развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.
По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:
•бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен "кофе с молоком";
•ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;
•фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.
Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом - до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией.
Еще одна отличительная черта - кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой. Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.
Фото: 1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 -Клинические и дерматоскопические фотографий классических Spitz невус у ребенка.
Микроскопия.
Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу. Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток.
Малигнизация. Вероятность озлокачествления оценить сложно в связи с изначальной патоморфологической схожестью с меланомой. Считается, что большинство эпителиоидных невусов доброкачественны и меланома на их месте образуется редко. Однако и сами по себе они бывают атипичными и изредка даже метастазируют в регионарные лимфатические узлы.
Лечение хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) - иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 5,0 мм. Последующее гистологическое исследование обязательно.
Основное требование - одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.
Дерматоскопия Невус Шпиц
Гипопигментированные невусы Шпиц отличаются преобладанием сосудистого рисунка, представленного точечными сосудами. Также может наблюдаться сочетание сосудистых структур и разнообразной пигментации, что может напоминать амеланотическую / гипомеланотическую меланому.
Розовая папула при дерматоскопии которой отмечаются точечные сосуды и сосуды в виде запятой.
Розовая бляшка с гиперпигментацией, точечными сосудами и гомогенной пигментации в центре.
◊ ВАЖНО любую "шпицеподобную" опухоль необходимо иссечь.
ист. фото Jonathan Bowling- Dermatoscopy
Софи Шпиц, (1910-1956) была американским патологом , которая впервые опубликовала случай "юнешеской меланомы» (особая форма доброкачественного меланоцитарного невуса ), поражения кожи, которые стали известны как Spitz невус .
Шпиц родилась в Нэшвилле, штат Теннесси . Ее родители были евреями и эмигрировал из Германии. Ее дядя Герман Шпиц, был патологоанатомом и вдохновил ее на карьеру в медицине.
Шпиц вышла замуж за Артура Аллена, который также был патологоанатом, в 1942 году. Примерно в это же время, она присоединилась к сообществу патологов института, где она оставалась до 1945 года. Именно здесь она проявляет интерес к тропическим болезням и соавтором патологии тропических болезней. Atlas с Джеймсом Эрлом Ash.
После Второй мировой войны она вернулась на работу в Нью-Йорке больнице, а также в Memorial Sloan-Kettering Cancer Center , где она описана двенадцати случаях из того, что было тогда известно как несовершеннолетний меланомы и признала, что эти повреждения имеют доброкачественные изменения, несмотря на их микроскопические сходство с меланомой . Это клинически важная информация была опубликована в Американском журнале патологии в 1948 году, и поражения теперь носит ее имя.