Важная роль в развитии липомы отводится метаболическим изменениям, обусловленным недостаточностью регуляторных белков-ферментов.
Семейный липоматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется в молодом возрасте.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль проявляется единичными или множественными подкожными узлами, округлыми или дольчатыми, мягкоэластической консистенции, как правило, не спаянными с кожей. При множественном симметричном липоматозе очаги крупные, сливающиеся между собой, эластической консистенции, локализующиеся чаще на шее, в затылочной области, верхней части туловища и проксимальных отделах конечностей.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимо цитологическое исследование пунктата.
Микроскопически опухоль построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее размерами долек и жировых клеток. Последние либо бывают очень мелкими, либо достигают гигантских размеров. В некоторых случаях между дольками и отдельными жировыми клетками имеется разрастание соединительной ткани, иногда значительное, образуется фибролипома. При наличии в ней большого количества сосудов опухоль называют ангиолипомой.
При болезни Деркума гистологическая картина часто аналогична описанной выше, однако в некоторых случаях наблюдается структура ангиолипомы или гранулематозное строение с наличием гигантских клеток инородных тел.
При доброкачественном симметричном липоматозе и семейном множественном Общие принципы лечения мультицентрическом липоматозе узлы имеют структуру обычной липомы. При системной форме множественного липоматоза кроме зрелых жировых клеток обнаруживают недифференцированные мезенхимальные, а также промежуточные клетки, содержащие в своей цитоплазме различное количество липидов.
В хорошо дифференцированных участках видны зрелые жировые клетки, обычно расположенные в мукоидной строме, в менее дифференцированных зонах имеются липобласты различной степени зрелости, содержащие липиды, а также участки, состоящие из фибробластических элементов.
