Невус Ядассона - Невус сальных желез

Впервые описал Ядассон (невус салных желез) в 1895 году, как ограниченное поражениигамартому преимущественно состоящих из сальных желез. Невус сальных желез и бородавчатый эпидермальный невус тесно связаны, и многие авторы считают их вариантами.

Эпидемиология (распространенность в США)

Невус sebaceus встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас . Новорожденные, 0,3% страдают от невуса sebaceus .

В мире

Сальные невусы являются спорадическими и встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин всех рас .

Смертность / Заболеваемость

Медицинское значение одиночных невусов sebaceus относится к описанию как доброкачественных, так и изменения , в некоторых случаях , злокачественные опухолевые изменения. Злокачественная трансформация происходит в 10-15% поражений в некоторых случаях, хотя предполагают, что этот показатель может быть значительно ниже. Сальные невусы обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте . Редко, изменения возникают у детей младше 5 лет. Наиболее распространенным злокачественным преобразованием, возникающие при этом заболевании является базально-клеточная карцинома. Исследования показывают, что развитие базально-клеточной карциномы или любого другого злокачественного новообразования очень редко. Наиболее частой доброкачественной опухолью является trichoblastoma.

Другие доброкачественные и злокачественные опухоли включают syringocystadenoma papilliferum происходящих из апокринных желез, Keratoacanthoma, апокринные цистаденома, лейомиомы и сальных карциномы. Редко, злокачественные поромы экзокринные и апокринные карциномы, могутт, привести к широкому распространению метастазов и смерти.

Возраст

Невус sebaceus обычно отмечается как изолированным поражением при рождении или в раннем детстве, в то время как характерные черты не могут развиться до наступления половой зрелости .

Клиника

Чаще всего одиночные, в основном на коже головы на безволосых участках при рождении или в раннем детстве. Бархатистый темный или оранжево-желтый налет также может локализоваться на другие области головы и шеи.

Гормональных влияний от матери может на короткое время увеличить видимость у младенца, в то время как гормоны пубертатного  периода повышают верукозные проявление у подростка.

Невус sebaceus чаще возникает на коже головы (волосистая) и реже возникает на лице , вокруг ушей, на шее, или на туловище. Так же сообщается о еденичных случаях появления себорейного невуса в полости рта.

Nevus sebaceus проходит через три клинически отдельных стадий , а именно:

При рождении или в раннем детстве , sebaceus невус выглядит как одиночные, линейные или круглые, слегка приподнятые, розоватые, желтые, оранжевые, или в виде загара налет, с гладкой или слегка бархатистой поверхностью. Невусы , как правило, на коже головы, часто вблизи темени или на лице. Обширные поражения не ограничивается головой, в литературе не описано.

В подростковом возрасте, поражение становится бородавчатый и узловатыми, круглые, овальные или линейной формы, длиной примерно от 1 см и более 10 см . Они наиболее часто встречаются в виде одного поражения, но они могут быть множественными и обширными.

Позже в жизни, некоторые повреждения могут развиваться различные виды придаточных опухолей, таких как trichoblastoma; syringocystadenoma papilliferum; базально-клеточная карцинома , и , реже , узловой hidradenoma, сальные эпителиомы, апокринные цистаденома, экзокринный карцинома, плоскоклеточный рак, рак сальных желез, spiradenoma и Keratoacanthomа.


Наиболее распространенные опухоли, возникающие в пределах невуса сальных желез являются syringocystadenoma papilliferum и trichoblastoma . Также сообщалось редкий случай гибридных фолликулярной кисты с матричные дифференциацией [7].

Обратите внимание на изображение ниже:

Nevus sebaceus, особенно при больших поражениях, может быть связан с несколькими внутренними аномалиями, аналогичные тем, сообщается в линейный эпидермальный невус синдром [8].

Связанные проблемы могут включать внутричерепные изменения, судороги, умственная отсталость, скелетные аномалии, изменения пигментации, глазные поражения, и гамартомы почек. Также сообщалось липоматоз средостения.

Эпидермального невуса синдром ( Ядассона невус phakomatosis ) является сочетание обширных сальных невусов с расстройством центральной нервной системы, костей и глаз. Некоторые из наиболее распространенных нарушений включают эпилепсию, умственную отсталость, судороги или других неврологических дефектов; деформации скелета, такие как витамин D- резистентный рахит , расщепление позвоночника, гиперплазия или гипертрофия костей и глазных поражений, таких как птоз, нистагм, оптический нерв гипоплазия и глазодвигательные дисфункции.

При линейной папилломы плоскоклеточного рака, связанных с синдромом невуса сальных желез было описано у 7 -летнего мальчика.

Причины

Были зарегистрированы семейные случаи.  Мутации в клетках широкого спектра действия во время эмбриогенеза может генерировать различные линии дифференциации включены в невусы . Невус sebaceus появляется в ответ на гормональные влияния, так как поражение может быть повышено при рождении, затем в детстве становятся плоские, и  в период полового созревания  вновь становятся поднятыми .
Удаление исправленными гена были обнаружены в невус sebaceus и могут быть ответственны за предрасположенность к развитию базально-клеточного рака и других опухолей в этом поражение .

Дифференциальный диагноз

Аплазия кожи врожденная
Врожденных невусов
Эпидермальный невус синдром
Себорейный кератоз
Бородавки

Гистология

Эпидермис показывает папилломатозную гиперплазию. В дерме, количество зрелых сальных желез увеличивается. Ectopic apocrine часто встречаются в глубоких слоях дермы под сальными железами.
Часто, мелких фолликулов волос и бутонов basaloid клетки, которые могут представлять неправильным микробами присутствующих в волосах .
В детстве, в сальных железах невуса sebaceus недоразвиты , и гистологически может состоять только из незрелых волосяных структур.

  папилломатоз эпидермиса в дольках сальных желез, открывающиеся прямо на эпидермис.

 папилломатоз при высокой увеличении.

Стадии

На ранней стадии, отмечается гипоплазия сальных желез и волосяных фолликулов . На втором этапе , в период полового созревания , гиперкератоз и папилломатоз с многочисленным и гиперпластическими сальных желез (диагностические ) присутствуют .

Медицинская помощь

Фотодинамическая терапия с аминолевулиновой кислоты, как сообщалось, имеют хороший результат на нехирургических абляционного лечения в ограниченном числе случаев.

Хирургической помощи

Риск злокачественного трудно установить с точностью, и злокачественные изменения могут возникать в любом возрасте. Из-за этого риска , многие авторы рекомендуют полное хирургическое иссечение, предпочтительно до полового созревания , так как поражение утолщается и риск злокачественного увеличивается с возрастом.

Полная толщина вырезание кожи обычно требуется, а местная деструкция не рекомендуется, поскольку это может маскировать злокачественные изменения под поверхностью. Первичный реконструкции обычно возможно .

Сроки удаления остается предметом дискуссий. Невус sebaceus часто обрабатывают наблюдение до наступления половой зрелости, потому что злокачественное перерождение редко до этого времени. Однако многие факторы должны быть рассмотрены , в том числе размер и расположение sebaceus невуса, его косметическое значение, и риск к пользе общей анестезии, которая обычно необходима, когда операция проводится в раннем возрасте, по сравнению с местной анестезии для хирургии позже в детстве или в подростковом возрасте.

2007 Исследование Barkham др. сделали выводы, что профилактическое удаление всех сальных невусов не является оправданным , особенно у маленьких детей, и удаление должно рекомендуется только при доброкачественных или злокачественных новообразований клинически подозревается или в косметических целях.

Лазеры Двуокись углерода были использованы для лечения пациента с поражением носа , однако долгосрочный риск развития злокачественной трансформации в любых оставшихся глубокие кожные компонента должны быть рассмотрены.

Консультации

Пациенты должны быть проверены на других связанных с ними выводов в рамках линейной синдром невуса sebaceus. Педиатры и других первичной медицинской помощи работы с родителями, как правило, первыми признают подозревают или неврологических и ортопедических нарушений и обратиться к соответствующим специалистам . Обратитесь к неврологу для лечения эпилепсии и других неврологических дефектов. Проконсультируйтесь с ортопедом для деформации скелета .

Осложнения

Быстрая, ограниченном расширении, изъязвления или развитие экзофитную узелок должно вызвать подозрение злокачественной трансформации, хотя развитие доброкачественных опухолей придатков значительно более распространенным явлением.

Наиболее распространенным злокачественности базально-клеточная карцинома, но частота этой опухоли была завышена из-за неправильного толкования областях базального распространения как истинные базально-клеточная карцинома . Другие злокачественные опухоли включают экзокринный, плоскоклеточный , сальные и апокринные карциномы.

Обучение пациентов

Невус сальных желез является редкой доброкачественной опухоли у детей , которая обычно представляет бородавчатыми участки выпадения волос на волосистой части головы.

Развитие вторичных злокачественных новообразований в невуса sebaceus редко и встречается почти исключительно у взрослых.

Старые данные злокачественных опухолей обусловлены ошибочным диагнозом базально-клеточного рака , которые были на самом деле trichoblastomas ( доброкачественная форма новообразования, которые выглядят как базально-клеточный рак гистологически ) .

Учитывая низкий риск злокачественной трансформации у детей, клиническое наблюдение считается безопасной альтернативой профилактическое хирургическое иссечение .

Если лечение выбрано, хирургическое иссечение будет методом выбора, однако, срокиоперации является спорным .

Факторы, которые необходимо учитывать, включают размер и расположение невуса, его косметическое значение, а также риски и преимущества раннего иссечения ( который обычно требует общей анестезии ) по сравнению с отсроченным удалением (которое, как правило, под местной анестезией ) .