Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладко-мышечных клеток.
Эпидемиология
Миогенные опухоли составляют около 10% всех мягкотканных новообразований кожи. Соотношение гладкомышечных опухолей и новообразований из поперечно-полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы составляют около 10% всех лейомиом кожи. Множественные формы встречаются гораздо чаще, чем солитарные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семейных случаях— 8:1, при спорадических случаях — 5:1.
Классификация
• Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос (пилярная лейомиома).
• Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
• Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):
• клинический вариант: множественный изолированный, очаговый, смешанный, особые формы (по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза).
Этиология и патогенез лейомиомы
При множественных лейомиомах с аутосомно-доминантным типом наследования обнаружена связь с некоторыми гаплотипами HLA-B8.
Клинические признаки и симптомы
Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узелков цвета нормальной кожи, розового, красного или других оттенков без субъективных ощущений. Узелки увеличиваются в размере и количестве. Первые элементы появляются на конечностях, реже — на спине, груди, лице. Болевые ощущения различной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких минут до 1,5—2 ч.
Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клинических признаков и результатов биопсии.
Опухолевый узел пилярной лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань — в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо-гистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения. Наличие выраженной соединительно-тканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерному сдавлению нервных волокон при сокращении гладких мышц.
Ангиолейомиома состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить 4 основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре—Массона. Они характеризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангио-лейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагий с последующим образованием гемосидерина.
