Пиломатрикома встречается чаще в детском и юношеском возрасте. Изредка наблюдаются семейные случаи.
Этиология и патогенез
Гистохимически и электронно-микроскопически доказано, что опухолевые клетки представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.
Резко положительная реакция на SS- и SH-группы в большинстве клеток опухоли и двоякое преломление клеток-теней в поляризационном микроскопе свидетельствуют о тенденции к кератинизации.
Переходные клеточные элементы между матриксными клетками и клетками-тенями являются аналогами таковых при нормальной кератинизации волос, они содержат большое количество тонофибрилл, и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератинизации.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль локализуется преимущественно на лице, верхних конечностях или в области плечевого пояса.
На ранних этапах развития пиломатрикома характеризуется стремительным ростом, формируя узелок размером 0,5— 0,8 см за 1—1,5 мес. Узелок с гладкой или дольчатой поверхностью, плотно-эластической консистенции, с желтоватым оттенком.
Фаза быстрого роста сменяется фазой медленного роста, и узел в течение нескольких лет может достичь величины нескольких сантиметров, приобретая при этом каменисто-плотную консистенцию.
При возникновении пиломатрикомы в стенке волосяной кисты длительно существующая опухоль представлена узлом с тонкой стенкой, при пальпации которой определяется флюктуация, а в полости содержится петрификат.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клинического обследования и результатов биопсии.
Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие массивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплазмой — типичных клеток волосяного матрикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплазмой с нечеткими границами и пикнотическими, постепенно исчезающими ядрами, вследствие чего они получили название «клеток-теней». Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.
В более зрелых образованиях преобладают скопления клеток-теней, сосудистый компонент выражен слабо и преобладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция, которые в виде мелких гранулярных масс находятся в клетках-тенях или располагаются в виде аморфных масс, выявляющихся по методу Коссы. В 15—20% случаев наблюдается оссификация.
Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скопления незрелого кератина, а также пигментированные клетки волосяной луковицы. Иногда пиломатрикома может возникать в стенке волосяной кисты.
