Болезнь Педжета молочной железы

Болезнь Педжета является специфическим видом опухоли, которая начинается с соска, и постепенно распространяется на другие области ареола и за ее пределами.

Впервые болезнь была описана Джеймсом Педжетом в 1874 году , который был английский хирург, и он также обнаружил состояние костной ткани в настоящее время под названием « болезнь Педжета кости ».

Ссылка 1  Ссылка 2

Клинические и dermoscopic особенности пигментированной  болезни Пэджета молочной железы. 

(A) Хорошо разграниченная темно-коричневая бляшка на соске.

(B) Дермоскопи показывает нерегулярные точки/шарики, серо-синие подобные перцу гранулы и подобное шраму появление.

Болезнь педжета считается формой рака молочной железы, и обусловливают от 3 до 4% всех раков молочной железы. Болезнь педжета обычно возникает из-за расширения основного протоковой карциномы (карцинома dcis) или инвазивной карциномы в области соска и ареолы.

Болезнь педжета может быть ошибочно принято за умеренное раздражение кожи Изначально, болезнь Педжета может выглядеть доброкачественное состояние кожи, как экзема и контактный дерматит или другие доброкачественные новообразования молочной железы, таких как аденома или эктазии протока соска, поэтому есть некоторая опасность, что он может быть уволен и, наконец, обнаружен на более продвинутом этапе.

Гистологическая Оценка и диагностика болезни Педжета, грудь: Педжета, клетки.

Поскольку болезнь Педжета является по сути инфильтрация сосково-ареолярного комплекса эпидермиса (наружного слоя кожи) аденокарцинома клеток (полученных из железистого эпителия), цитологического анализа следует выявить злокачественные клетки инфильтрата в дерме. Этих злокачественных клеток (“клеток Педжета“), как правило, большие и с высокой ранга полиморфных ядер, и часто устраивал в единичных экземплярах или сливающиеся гнезд в пределах эпидермиса. (Они скапливаются в нижних слоях и происходят поодиночке в наружную, поверхностные слои). Клетки педжета, часто ‘пятно‘ в бледный цвет, а окружающая цитоплазма обычно ясные и обильные.

Распространение клеток рака молочной железы к коже (ареолы) & в результате чего развитие экзематозной реакции

Extramammary Болезнь Педжета на лице

Echeverría Ximena, Constanza del Puerto, Pérez Mario, González Sergio Department of Dermatology, School of Medicine, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile Department of Pathology, School of Medicine, Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile

Recurrent extramammary Pagetæs disease with an unusual histopathological finding Adriana Guadalupe Peña-Romero,Judith Domínguez-Cherit,Marcela Saeb-Lima International Journal of Dermatology. 2015;

В 1989 Крокер описал Extramammary заболевание Педжета (EMPD) как новообразования Апокринных желез кожи. Тем не менее, так же были описаны внематочной EMPD (E-EMPD) на кожных участках, где отсутствуют Апокринные железы.

29 случаев E-EMPD сообщалось в английской и японской литературе. Мы описываем новый случай.

Пациентка 76 лет- пожилая с артериальной гипертензией и дислипидемией пришла в мед. центр из-за зуда, эритематозного цвета кожного поражения на правой щеке, который медленно увеличивается начиная с прошлого года. Пациентка заметила, что поражение появились после ожога воском для депиляции. Физическая экспертиза показала, эритематозное в форме звезды пятно, размером от 25 × 20 мм на щеке и атипичным невус на ноге.

Рис. 1

Были заподозрены светлоклеточный кератоз, болезнь Боуэна, или меланомы in situ так. Была выполнены эксцизионная биопсии. Гистологическое исследование на ноге показало меланом in situ;

Гистологическое исследование пятна на щеке показала интраэпителиальной накопление крупных клеток с эозинофильной цитоплазмой, везикулярного ядра и выдающегося ядрышка [Рис 2] . В дерме было поверхностный инфильтрат лимфоцитов и плазматических клеток.

На иммуногистохимии клетки эпидермиса были: Цитокератин 7 (Ck7) Положительный [Рисунок 2 (б)] и карциноэмбриональный антиген (CEA) и цитокератин 20 (Ck20) отрицательное. В придатках структуры были сохранены.

Гистопатологическое соответствии с E-EMPD поэтому была проведена широкая резекция.

Рисунок 2: болезнь внематочной extramammary Педжета на лице. 

(а)  Гистологически: внутриэпителиальные большие клетки накапливаются, с эозинофильной цитоплазмой, везикулярного ядра, и видно ядрышко. Придаточных структур были сохранены. (Н-Е окраска, X 200).

(в) Иммунохимически: проникнув клетки окрашиваются положительно для CK7 (200 х)

Гинекологические, маммография, верхняя и нижняя эндоскопия и лабораторные тесты исключили внутренние метастазы.

После четырех месяцев наблюдения, рецидивы не были обнаружены.

EMPD рассматривается как интраэпителиальной аденокарциномы. Она развивается у пожилых людей, со средним возрастом 67,9 лет, чаще у женщин, чем мужчин. Наиболее распространенные места, в первую вульвы и, во-вторых промежности.

Этиология неизвестна. Тем не менее, некоторые авторы считают, E-EMPD вторичным по отношению к аномальной трансформации стволовых клеток кожи, производя ненормальные кератиноциты с апокринных маркеров в местах, которые, как правило, не имеют Апокринные желез.

Несмотря на отсутствие предрасполагающих факторов, в нашем случае было ясно. Корреляция с местным ожогом, который предполагает, что местные травма может вызвать EMPD EMPD подарки как волчанка, гипопигментированные или цвета кожи и налет, которые могут сопровождаться зудом (73%), экзематозный или бессимптомно; 49% имеет эрозии или язвы. Из-за неспецифических клинических проявлений, средняя задержка в диагностике колеблется от 1 до 3 лет.

Гистологически EMPD является интраэпителиальной инфильтрация клеток Педжета с железистой дифференцировки. Клетки вторгнуться эпидермис и редко в дерму. EMPD представлен лимфоцитарным инфильтратом в верхней части дермы.

Дифференциальная диагностика интраэпедермальных злокачественных опухолей с педжетоидными клетками являются :

-EMPD,

-болезнь педжетоидная Боуэна (ПБ)

-педжетоидная меланома in situ (PISM).

Эти лица не могут быть выделены только по клиническим характеристикам, поэтому гистология и иммуногистохимия являются обязательными, чтобы сделать правильный диагноз.

На гистологии, ПБ, присутствующие одинокие педжетоидное клеток с межклеточной коммуникации мостов; и клетки с созреванием дефектов на всех уровнях эпидермиса. ПБ не представляет лимфоцитарный инфильтрат в дерме. EMPD не включает в себя все уровни эпидермиса и это клетки не имеют межклеточные мостики. клетки EMPD Педжета может быть видны в слое corneoum, которые не будут найдены в ПБ. Наконец, PISM имеет настоящее фолликулярной участие.

Иммуногистохимические различия подробно описаны в [Таблице 1] .

EMPD клетки окрашиваются положительно для РЭА и Ck7, и отрицательной S-100 белка, Ck10. В отличие от EMPD, ПБ клетки окрашиваются положительно для Ck10 но отрицательный для РЭА и Ck7; и PISM являются S-100 и НМВ-45 положительно, но отрицательным для CK7 и CK10.

Таблица 1: Иммуногистохимические различия между внематочной extramammary болезни Педжета, педжетоидное in situ заболевание меланомой (PISM) и педжетоидная болезнь Боуэна.

Тем не менее, случаи ПБ положительные для CK7 и случаи EMPD, что не исключены для РЭА и были описаны.

Поэтому это является обязательным, чтобы сделать иммунный профиль со всеми маркерами и соотнести это с гистологических исследований.

Другие образования  иногда  имеют схожею  педжетоидную дифференциацию с: сальной железы, злокачественной экринной поромы, злокачественной атерома, педжетоидное дискератоза и epidermotropic карциномы.

Что касается нашего случая, выводы наводит на мысль о EMPD потому что там были педжетоидное клеток в роговом слое кожи, лимфоцитарный инфильтрат в верхней части дермы, без участия придатков; и, наконец, клетки окрашивали Ck7 (+).

Насколько нам известно, это третий случай заболевания EEMP возникающие на лице. Хотя болезнь Педжета (PD) и EMPD имеют схожею гистологическую морфологию, вероятно, они две разные по сути и, следовательно, их связь с новообразованием отличается.

В самом деле, в то время как 100% от ПД случаях, присутствующих внутренней новообразования, объединение EMPD с внутренними новообразований значительно ниже (16- 48%).

Первой линией лечения является операция. Операция по методу Мооса является лучшим выбором и большим отрывом иссечение является вторым. Медицинские методы лечения включают местное использование 5 FU, блеомицин, 5% Имиквимод, CO 2 лазерная абляция и лучевая терапия. EMPD имеет хороший прогноз, с общей выживаемости аналогично общей популяции.  

Однако, прогноз ухудшается при EMPD инфильтрирует дерму и лимфатические сосуды. 

Случай заболевания Extramammary рак Педжета подмышек

Хен Джо Юн, Сен Ху Юнг и Jae Chun Kim Отделение хирургии, Chonbuk школа медицины Национального университета, Чонджу, Корея.

Болезнь Extramammary Педжета является редкой интраэпителиальной злокачественной опухолью. Как правило, представляет как четко ограниченное, красновато-экзематозное пятно на коже с наличием апокринных желез, такие как половые органы и зоне промежности. Она развивается медленно, с локальным распространением. Тем не менее, может быть инвазивным и могут быть метастазы злокачественного новообразования во внутренние органы. Extramammary Болезнь Педжета имеет высокие темпы местного рецидива после полного хирургического удаления, и поэтому долгосрочное наблюдение необходимо. Extramammary Болезнь Педжета подмышечной области крайне редки, всего несколько зарегистрированных случаев.

Мы сообщаем здесь случай заболевания extramammary рака Педжета подмышек у 68-летнего мужчины.

68-летний мужчина с пятном 3 Х 1,5 см размером, с четкой границей, красновато- экзематозной поверхностью в правой подмышечной области.

Микроскопическое и иммуногистохимическое изображение экстрамаммарной боезни Педжета. Педжетоидные клеки расположены одиночно или небольшими группами в базальном и парабазальном слое эпидермиса. Клетки Педжета имеют обильную цитоплазму и большие плеоморфные ядра. Иногда клетки имеют эксцентричное ядро и атипичные митозы. (А)-Н&Е окраска Х 200; (В) –Клетки Педжеа положительно окрашиваются при цитокератине 7

Ссылки:

Extramammary Болезнь Педжета

Br J Dermatol. 2008 Февраль; 158 (2):. 313-8

Extramammary болезнь Педжета: лечение, прогностические факторы и результаты у 76 пациентов.Hatta N, Ямада M, Хирано T, Фудзимото, Морита Р.   Отдел дерматологии, Тояма префектуры Центрального больница, Nishinagae, Тояма 930-8550, Япония и Департамент дерматологии, Канадзава школы медицины университета, Takara-мати, Канадзава, Япония.

Extramammary Болезнь Педжета (EMPD) является редким кожным раком, как правило, представляя как генитальный эритематозной поражения у пожилых людей, Хотя большинство EMPD опухоли являются in sito, но инвазивные EMPD имеет плохой прогноз.

Цель: Оценить клинические и патологические особенности EMPD и определить прогностические факторы для выживания.

Методы: Медицинские карты 76 пациентов с EMPD были ретроспективно рассмотрены.

Результаты: Из 66 пациентов, перенесших лечебный хирургическое иссечение, у пяти (8%) развился местный рецидив, но хирургический край ( 2 см), не коррелирует с местным рецидивом.

У тринадцать из 76 пациентов (17%) развились системные метастазы и 10 из них умерли от болезней. На однофакторного анализа, наличие узелков в первичной опухоли, клиническая опухоль лимфатических узлов, карциноэмбриональный антиген повышенный уровень (СЕА) уровней, уровень инвазии опухоли и метастазов в лимфатических узлах значительные прогностическими факторами.

При многомерном анализе, уровень инвазии и повышенным уровнем РЭА были единственными факторами, которые были связаны со снижением выживаемости.

Выводы:  уровень инвазии и метастазы в лимфатических узлах являются важными прогностическими факторами в EMPD.У больных с опухолью in situ, местное удаление опухоли- главная цель лечения; Однако, широкие хирургические иссечение края не связаны с более низким риском местного рецидива.

http://journalupdates.blogspot.ru/2008/02/extramammary-pagets-disease.html

Extramammary болезни Педжета полового члена как проявление рецидива переходно-клеточного рака

Kathryn Somers1 MD, Luciano Iorizzo2 MD, Glynis Scott1,3 MD, Mary Gail Mercurio1 MD  Dermatology Online Journal 18 (8): 3

1. Department of Dermatology, University of Rochester Medical Center, Rochester, New York
2. Department of Dermatology, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee
3. Department of Pathology, University of Rochester Medical Center, Rochester, New York

Extramammary болезни Педжета (EMPD) поражает, в основном пожилых женщин в районах с апокринными железами. Только 10 случаев вовлечения полового члена у пациентов с сопутствующими переходно-клеточный рак мочевого пузыря. В этом документе мы описываем пациента с EMPD полового члена после радикальной цистэктомии.

________________________________________

Extramammary болезни Педжета (EMPD) - редкое опухолевое состояние кожи, поражая преимущественно пожилые женщины в участках тела с большой концентрацией апокринных желез, таких как вульвы [1]. EMPD, влияющие на пенис и мошонку-это редкое существо с о 150 случаях сообщалось ранее [2]. Там были только десять случаев EMPD полового члена связана с базовым переходно-клеточный рак (ТКЦ) [3]. Мы описываем случай EMPD проявляющаяся как повторения переходно –клеточного рака мочевого пузыря после радикальной цистэктомии.

Рис. 1. Extramammary болезни Педжета. У Пациента поражения на головке полового члена.

Рис. 2. Extramammary болезни Педжета, микроскопические. H &Е окрашенная часть кожи полового члена показывает, большие, атипичные клетки во всех слоях эпидермиса. Клетки имеют пенистую цитоплазму и существенную ядерную атипию.

В 82-летний мужчина представлен с кровотечением налет вокруг уретрального прохода, трех лет после радикальной цистэктомии с с подвздошной канал на стадии T3bN1MX переходно-клеточный рак. Обследование полового члена выявлена хорошо отграниченные красные бляшки на головке с мацерацией и белые выделения (рис. 1).

Гистопатология был значимым для крупных атипичных клеток во всех слоях эпидермиса (Рис. 2).

Клетки были сильно позитивными для цитокератин 7 (CK7), цитокератин 20 (CK20), эпителиального мембранного антигена, и pancytokeratin. Окрашивание отрицательна на Melen-A и карциноэмбриональный антиген. Пятна на муцин были отрицательными.

Эти выводы подтверждали диагностику EMPD; двойное окрашивание клеток опухоли для CK7 и CK20 соответствовали распространение от основной переходно-клеточного рака, а не первичный EMPD.

После неудачного попутки лечением имиквимод, бляшка продвигалась изъязвлению. Учитывая, что пациент больше не мочился через пенис, не жил половой жизнью, была болезненность, и был риск инфекции, было принято решение провести частичную пенисэктомию, почти пять лет после его первоначальной диагностики переходно-клеточного рака. Пациент умер через два года после его частичного пенисэктомии, в возрасте 89 лет, от осложнений почечной недостаточности.

EMPD классифицирована как первичная или вторичная.

Первичная EMPD-это intraepidermal придатков или аденокарцинома без базовых злокачественности, в то время как вторичная EMPD связан с сопутствующей висцеральной злокачественностью.

Дифференциация между первичной и вторичной EMPD приглашений обсуждение патофизиологии заболевания, которое не очень хорошо понял. Одна теория утверждает, что основной EMPD возникает из мультипотентных стволовых клеток в коже и вторичные EMPD является кожный расширения от базового висцеральных злокачественности.

Первичные и вторичные EMPD похожи микроскопически, но могут быть дифференцированы с помощью иммуногистохимического окрашивания: EMPD, отходящие от висцерального злокачественности обычно окрашиваются позитивным для обеих СК 7 и СК 20, тогда как первичные EMPD окрашиваются положительно для CK7 но негативные для СK 20. EMPD головки полового члена как рецидив ТСС-это редкий синдром и в диагнозе EMPD обычно есть долгая задержка, связанные с расплывчатой

Проведение биопсии разумно после того, как у больного с таким поражением не улучшается после короткого курса местного лечения.

Ссылки

1. Пастырь V, Дэвидсон E, болезнь Дэвис-Хамфрис Дж Extramammary Педжета. Br J Обь Gyn . 2005 Mar; 112 (3): 273-9. [ PubMed ] 2. Ян WJ Ким Д.С., Im YJ, чо KS, Rha KH, чо NH и др. Болезнь Extramammary Педжета полового члена и мошонки. урологии . 2005 май; 65 (5): 972-5. [ PubMed ] 3. Саламанка J, Бенито Гарсиа-Penalver C, Азорин D, Ballestin C, болезнь Родригес Peralto Дж Педжета головки полового члена, вторичные переходно-клеточного рака мочевого пузыря: доклад двух дел и обзор литературы. J Кожный путь . 2004 апрель; 31 (4): 341-5. [ PubMed ] 4. Ohnishi T, Ватанабэ С. Использование цитокератины 7 и 20 в диагностике болезни первичная и вторичная extramammary Педжета. Br J Dermatol . 2000 февраля; 142 (2): 243-7. [ PubMed ] 5. Ллойд J, Фланаган AM. Молочная и болезни extramammary Педжета. J Clin Path . 2000 октябрь; 53 (10): 742-9. [ PubMed ] 6. Смит D, Handy F, Эванс J, Фалзон M, болезнь Chapple С. Педжета головки полового члена:. Необычным злокачественности Eur Урол . 1994; 25 (4): 316-9. [ PubMed ] © 2012 Дерматология Интернет Журнал

Extramammary болезни Педжета анальной области

Authors: van der Schoot J.H.F., Roumen R.M. van der Schoot J.H.F., Roumen R.M.: Department of Surgery, M´axima Medical Centre, Veldhoven, The Netherlands

72-летний мужчина представлены одиночные экзематозный перианальной поражение вызывает болезненную зуд. Биопсия показала аденокарциномы in situ с типичными клетками Педжета.

Лечение проведено радикального хирургическое удаления.

Болезнь Педжета экстрамамиллярная является редким кожным раком с участием кожи, богатых апокринными потовыми железами, например, в области половых органов, промежности или подмышечной зоны.

Ссылки: Van der Schoot J.H.F., Roumen R.M.: Department of Surgery, M´axima Medical Centre, The Netherlands